AILƏVI DÖŞ XƏRÇƏNGI

Xərçəngə tutulan yaxınınız neçə yaşındadır.

Əgər gənc yaşda xərçəngə tutuldusa, riskiniz daha da artır. Deyək ki Aişə xanımın anası döş xərçənginə tutuldu. Yəni birinci dərəcədə yaxını olur. Əgər anası 37 yaşında döş xərçənginə tutulmuşsa, özündə döş xərçənginə tutulma riski, ailəsində döş xərçəngi olmayan qadınlara görə 3 qat daha çoxdur. Lakin anası xəstəliyə tutulduğunda 50 yaşındadırsa, risk yalnız 1.5 qat artır. Yəni yaxınınız nə qədər gənc yaşda döş xərçənginə tutulduysa riskiniz o qədər artır.
Xərçəngə tutulan yaxınınızın hər iki döşündə birdən xərçəng varmı?

Yaxınınızda ortaya çıxan xərçəng yalnız bir döşdə ola bilər və ya iki döşdə birdən ola bilər. Əgər hər iki döşündə də xərçəng inkişaf etmişsə riskiniz artır.

Yaxınlarınızdan neçə adamda döş xərçəngi var

Birdən çox yaxınınız döş xərçənginə tutulmuşsa riskiniz artır. Məsələn həm ananızda həm də bacınızda döş xərçəngi varsa riskiniz artır.

Döş xərçənginə tutulan yaxınlarınız arasında kişi varmı?

Əgər qardaşınız və ya atanızda döş xərçəngi varsa riskiniz artır

Aişə xanımın anasının hər iki döşündə birdən xərçəng ortaya çıxdığını düşünək. Anası 40 yaşından daha yaşlıdırsa, Aişə xanımın riski 5 qat artır. Əgər anası 40 yaşından gənc isə, risk 10 qat daha çoxdur. Bu vəziyyətdə xərçəngin genetik keçməsi mümkün ola bilər və Aişə xanımda və digər ailə fərdlərində, xərçəngin anadan uşağa keçməsini təmin edən, ziyanlı BRCA geni araşdırılması lazımdır.

İrsi Döş Xərçəngi Nədir

BRCA1 və BRCA2 genləri, hüceyrə DNTində əmələ gələn zərərin bərpasında rol alan iki genimizdir. Əgər BRCA1 və BRCA2 genlərində bir zərər əmələ gəlirsə DNT bərpası kifayət qədər edilə bilmədiyi üçün döş xərçəngi inkişaf riski artır.

Əgər bu iki gendən birində zərər ortaya çıxarsa (buna mutasiya deyirik) bu zərırli genlər qurşaqlar boyu ana və atadan uşaqlara köçürülür. Ailə fərdlərində bu zərərli geni daşıyan kəslərdə döş xərçəngi inkişaf riski çox olur( 85-90%)döş xərçəngi ortaya çıxır.

Bu zərərli geni daşıyan qadında bütün həyatı boyunca döş xərçəngi inkişaf riski,87%-dən çox yüksəkdir. Bu qrupdakı qadınlarda döş xərçəngi daha erkən yaşda ortaya çıxır ( 70% nisbətində 45 yaşdan əvvəl). Qadının birdən çox birinci dərəcə yaxınında (anası, bacısı və ya qız övladı) döş xərçəngi rast gəlinir. Bu tip döş xərçəngi ümumiyyətlə (65% ) hər iki döşdə birdən inkişaf edir. Bu ailələrdə döş xərçənginin yanında yumurtalıq xərçəngi də rast gəlinir (yumurtalıq xərçəngi inkişaf riski 50%).

Ziyanlı BRCA1 geni daşıyan bir qadının və ya kişinin 4 uşağından 2 dənəsinə bu zərərli gen keçir. Əgər uşaq qızdırsa və BRCA1 zərərli geni uşağa keçmişsə, döş xərçənginə tutulma ehtimalı çox yüksəkdir. Ziyanlı BRCA1 geni daşıyan kişidə döş xərçəngi riski artmır amma, bu zərərli genin daşıyıcısı olur; bu zərərli geni uşaqlarına keçirə bilər. Bu zərərli geni daşıyan kişilərdə irəli yaşlarda prostat və qalın bağırsaq xərçəngi olma ehtimalı artır. 4 uşaqdan ikisinə bu ziyanlı genin keçə biləcəyini söylədik; BRCA 1 geni sağlam olan digər iki uşaqda isə döş xərçəngi riski, cəmiyyətdəki digər qadınlarla eynidir. Yəni bir risk artımı mümkün deyil.

Ailə fərdləri arasında birdən çox adamın döş xərçənginə tutulması, döş xərçənginə tutulan fərdlərin gənc yaşda olmaları, fərdlərdə hər iki döşdə birdən xərçəng inkişafı, genetik bir keçmə ola biləcəyini ağla gətirməliyik. Bu ailə fərdlərində BRCA1 və BRCA2 dediyimiz genlərində zərərin olub olmadığının araşdırılması lazımdır. Əgər adam bu zərərli genləri daşıyırsa bu riski azaldıcı tədbirlərə müraciət edə bilər.

Zərərli BRCA1 və ya BRCA2 geni daşıyırsınızsa nə edilə bilər?

Zərərli geni daşıyan qadınlarda döş xərçəngi inkişaf riskinin çox yüksək olduğunu bilirik ( 87%). Bu qadınların yaxından izlənilmələri lazımdır.

18 yaşından etibarən özlərini müayinə etməyi öyrənmələri və hər ay müayinəni nizamlı olaraq etmələri lazımdır. 25 yaşdan etibarən ildə bir və ya iki dəfə mütəxəssis bir həkimə müayinə olmaları və ildə bir dəfə mamografi çəkdirmələri lazımdır. Yenə bu yaşdan etibarən ildə bir və ya iki dəfə ginekaloji müayinə olmaları və yumurtalıqlarını ultrasəslə nəzarət etdirmələri təklif edilir (bu qadınlarda yumurtalıq xərçəngi inkişaf riski də yüksəkdir).
Bu riskin azaldılması və ya ortadan qaldırılması üçün bəzi tədbirlər görmək mümkündür.

BRCA2 nedir?

Bənzər şəkildə irsi keçməni təmin etdiyi bilinən digər bir gen də zərərli BRCA2 genidir. Zərərli BRCA1 ilə bənzər xüsusiyyətlər daşıyır və döş xərçəngi inkişaf riskini artırır. Ziyanlı BRCA2 daşıyan kişilər də, qadınlar kimi döş xərçənginə tutulurlar.

Kimlər ziyanlı BRCA1 və BRCA2 geni araşdırması testini etdirməlidir?

Əgər yaxın ailə fərdlərinizdən birində zərərli BRCA1 və BRCA2 genlərindən biri müəyyən olunmuşdursa sizin də öz vəziyyətinizi öyrənməniz və lazım olan tədbirləri görməniz baxımından bu testi etdirməniz gərəkə bilər. ABŞ-da, “National Comprehensive Cancer Network” tərəfindən nəşr olunan meyarlara görə aşağıda ifadə edilən xüsusiyyətləri daşıyırsınızsa, bu zərərli genlərin araşdırılması testini etdirməniz təklif edilir.Bu genetik dəyişikliyi daşıyır olmanız, sizin mütləq döş və ya yumurtalıq xərçənginə tutulacağınız mənasını vermir. Yalnız risk artımını göstərir.

Bu riskin azaldılması və ya ortadan qaldırılması üçün bəzi tədbirlər görmək mümkündür.

Dərmanla qorunma

Tamoksifen, döş xərçəngi müalicəsi sonrasında xərçəngin digər döşdə və ya bədənin başqa bir yerində təkrar olmasının qarşısının alınması məqsədiylə istifadə edilir. “BRCA1 geni daşıyıcılarında döş xərçəngi inkişafı riskini azaltmaq üçün tamoksifen istifadə edilə bilərmi?” kimi bir sual ağılınıza gələ bilər. Tamoksifen qoruyucu təsiri, estrogen (ƏR) və progesteron (PR) qəbul edicilərini daşıyan döş xərçəngi tipləri üçün etibarlıdır. Zərərli BRCA1 genini daşıyanlarda ortaya çıxan döş xərçəngləri isə, böyük nisbətdə ƏR və PR mənfi xəstələr(yəni bu qəbul ediciləri daşımırlar). Bu səbəblə bu qadınlarda tamoksifenin qoruyucu təsiri çox olmur. Aşağıda toxunacağımız zərərli BRCA2 genini daşıyanlarda inkişaf edən xərçənglər isə, böyük nisbətdə ƏR və PR müsbət görülür. Bu səbəblə zərərli BRCA2 geni daşıyanlarda tamoksifen istifadə edilməsi, döş xərçəngi inkişaf riskini azaldır və istifadə edilməsi təklif edilir, lakin bu mövzuda işlər davam edir.

Cərrahı qorunma

Hər iki döşün əməliyyatla götürərək bu qadınlarda xərçəng inkişaf riskini azaltmaq mümkündür. Döşün götürülməsi bir neçə şəkildə olur. Döşün xarici görünüşü tamamilə qoruyaraq içəridən döş toxumasının çıxardılması mümkündür. Alınan döş toxuması yerinə protez yerləşdirilərək döşün xarici görünüşü qoruna bilir və döşün estetik görünüşü pozulmur. Lakin bu tip cəhdlərdə döş toxumasının hamısı çıxardıla bilinmədiyi üçün bu qadınlarda 10 % nisbətində döş xərçəngi görülə bilir.

Digər tətbiq isə döşün dəri toxuması ilə birlikdə bütününün alınması şəklindədir. Döşün bütünü götürüldüyündə də xərçəng inkişaf riski olduqca azalmaqla birlikdə tamamilə ortadan qalxmır. Bu qadınlar istəyərlərsə döşün alınması əsnasında plastik cərrahı üsullarıla yenidən döş elətdirə bilirlər.

Zədəli BRCA1 daşıyıcılarında yumurtalıq xərçəngi riskinin də yüksək ( 50%) olduğunu bilirik, bu səbəblə yumurtalıqların da götürülməsi təklif edilir.

Əgər sizdə döş xərçəngi müəyyən olunmuşsa və ;

– döş xərçəngi diaqnozunuz 40 yaşından əvvəl qoyulmuşsa,

– döş xərçəngi diaqnozunuz 50 yaşından əvvəl qoyulmuş və yaxın bir qohumunuzda da döş xərçəngi və ya yumurtalıq xərçəngi diaqnozu qoyulmuşsa,
-hər iki döşünüzdə birdən döş xərçəngi ortaya çıxmış və yaxın bir qohumunuzda da döş xərçəngi və ya yumurtalıq xərçəngi diaqnozu qoyulmuşsa,

– Yaxın bir kişi qohumunuzda döş xərçəngi ortaya çıxmışsa

Əgər sizdə yumurtalıq xərçəngi müəyyən olunmuşsa;

-ailə yaxınlarınız arasında yumurtalıq xərçəngi olan başqa bir fərd varsa,

-hər iki döşündə də birdən xərçəng olan və ya döş xərçəngi diaqnozu 50 yaşından əvvəl qoyulmuş bir yaxın qohumunuz varsa,

-döş xərçənginə tutulmuş iki yaxın qohumunuz varsa,

-döş xərçənginə tutulmuş yaxın bir kişi qohumunuz varsa,

bu testləri etdirməniz təklif edilir. Bunların xaricində etnik mənşə olaraq Ashkenazi Yəhudi kökündən olan qadınlarda döş xərçəngi diaqnozu 50 yaşından əvvəl qoyulmuşsa və ya yumurtalıq xərçəngi diaqnozu qoyulmuşsa bu testləri etdirmələri təklif edilir